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目的：探讨Askin瘤的临床病理特点。方法：回顾性分析4例Askin瘤的临床病理资料，并作网状纤维与免疫组化染色。结果：4例Askin瘤为6－20岁，均发生于胸壁并侵犯肋骨，由少量纤维间质将小圆形瘤细胞分隔成巢状或小叶状。网状纤维染色肿瘤细胞间网状纤维少。免疫组化染色Vim、NSE、S－100蛋白阳性数分别为3／4、4／4、3／4，LCA、CK均为阴性。2年生态数仅1例。结论：Askin瘤是一种特征性的高度恶性肿瘤。