目的比较不同病理类型的非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床特点,以提高对NSIP的认识水平。方法用回顾性分析的方法对北京协和医院2001年2月至2005年8月期间收治的18例NSIP病例(经肺活检确诊为富细胞为主型和纤维化为主型)的临床资料进行总结分析。结果富细胞组5例均为女性,平均年龄(37±10)岁;纤维化组13例(男3例、女10例),平均年龄(46±13)岁。临床表现均以咳嗽、咳痰、呼吸困难、爆裂音为主要表现,杵状指少见;肺外表现以乏力和体重下降为多见。富细胞组和纤维化组抗核抗体阳性者分别为4例和5例,类风湿因子阳性者分别为0例和3例,两组患者均有轻度的红细胞沉降率增快、α1球蛋白升高。肺功能检查结果有限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示有轻度低氧血症,支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸粒细胞有不同程度的升高,T淋巴细胞亚群分析提示以CD8+细胞为主。两组的胸部高分辨率CT以磨玻璃样影和双肺弥漫性间质纹理增厚为主要表现;部分患者出现胸膜增厚、纵隔淋巴结肿大的表现。转归富细胞组1例失访,其余4例病情好转;纤维化组1例在随诊8个月后死于肺部感染和呼吸衰竭,5例病情稳定,7例病情好转。结论NSIP富细胞为主型与纤维化为主型在临床表现及客观检查等方面无明显差别,但前者的女性患病率、抗核抗体阳性率稍高,预后更好;后者体重下降、爆裂音更为多见。两者的鉴别有赖于病理表现,对预后分析有一定提示意义。