分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的病理、重复肾活检情况、治疗、预后及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的高危因素。
方法回顾性分析2006年9月1日至2016年8月31日在中山大学附属第一医院小儿肾病中心进行肾活检的172例患儿的SRNS病历资料。
结果172例患儿主要病理类型：FSGS 72例(41.9%)、微小病变(MCD)52例(30.2%)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)31例(18.0%)。11例进行重复肾活检(6.4%)，6例MCD患儿中5例转变为FSGS；3例FSGS患儿重复肾活检病理仍为FSGS，但亚型发生改变；2例MsPGN患儿重复肾活检均为FSGS。与非FSGS比较，FSGS的发病年龄较小[3.0(1.7，6.0)岁比5.8(3.4，8.9)岁]，血浆清蛋白水平低[18.0 (14.0，22.9) g/L比20.0(15.1，29.1) g/L]，24 h尿蛋白定量水平高[136.0(76.0，200.0) mg/(kg·d)比93.0(55.3，150.0) mg/(kg·d)]，差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析显示年龄越小(P＝0.007)、24 h尿蛋白定量越高(P＝0.028)，病理表现为FSGS的风险越大；受试者工作特征曲线分析显示，24 h尿蛋白定量最佳临界值为131 mg/(kg·d)。MCD患儿环磷酰胺(CTX)治疗有效率(10/12例)高于FSGS(1/5例)和MsPGN(1/2例)患儿，差异均有统计学意义(均P<0.05)。FSGS、MCD、MsPGN患儿他克莫司(TAC)、环孢素(CsA)治疗的疗效差异无统计学意义(均P>0.05)。62例FSGS患儿中有效25例(56.4%)，44例MCD患儿中有效37例(84.1%)，25例MsPGN患儿中有效15例(60.0%)，不同病理类型预后的差异有统计学意义(P<0.05)。
结论SRNS患儿最常见的病理类型为FSGS、MCD、MsPGN，但病理类型可相互转换。年龄越小、24 h尿蛋白定量越高，病理类型表现为FSGS的风险越大。当24 h尿蛋白定量>131 mg/(kg·d)时应警惕病理类型可能为FSGS。MCD患儿CTX治疗有效率高于FSGS和MsPGN患儿。FSGS的预后最差，MCD预后较好。