目的探讨肝胆管囊腺瘤和囊腺癌的临床、病理及综合影像学表现。方法回顾性分析经手术及病理证实的11例肝胆管囊腺瘤和囊腺癌患者的临床、病理及影像学表现。结果 11例患者中,肝胆管囊腺瘤6例,囊腺癌5例。4例有上腹部不适、胀痛等临床症状。免疫组化:囊腺癌患者CEA、CK7、CK19阳性表达;囊腺癌肿瘤间质Vim、Actin和PR标记阳性。影像学表现:9例位于肝左叶,8例为多房囊性或囊实性肿物,7例肿物周边胆管扩张。肝胆管囊腺瘤5例边界规整,囊内间隔多薄而规整,无或较小囊壁及间隔结节,CDFI未见明显血流信号,CT、MR增强无明显强化;肝胆管囊腺癌4例边界不规整,囊内间隔多为厚分隔,囊壁及间隔结节较大,CDFI可见血流信号,增强扫描呈不均匀强化。结论肝多房囊性或囊实性肿物、囊壁及间隔结节、肿物周边胆管扩张征象有助于诊断肝胆管囊腺瘤和囊腺癌。