【摘 要】
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目的研究儿童非横纹肌软组织肉瘤(NRSTS)的临床特点、预后状况、生存影响因素及治疗策略。方法北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年3月共收治34例NRSTS患儿，回顾性研究患儿临床与病理资料、手术与放化疗综合治疗结果，并分析生存影响因素。结果本组男21例，女13例；年龄7～18岁，中位年龄14岁。肿瘤最大径0.5～22.0 cm，平均值5.0 cm，中位值3.0 cm。由9种
【机 构】
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100142 北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所，恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室，骨与软组织肿瘤科,100142 北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所，恶性肿瘤发病机制及转化研究教育
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目的研究儿童非横纹肌软组织肉瘤(NRSTS)的临床特点、预后状况、生存影响因素及治疗策略。
方法北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年3月共收治34例NRSTS患儿，回顾性研究患儿临床与病理资料、手术与放化疗综合治疗结果，并分析生存影响因素。
结果本组男21例，女13例；年龄7～18岁，中位年龄14岁。肿瘤最大径0.5～22.0 cm，平均值5.0 cm，中位值3.0 cm。由9种不同的组织学亚型组成，以滑膜肉瘤最多[29.4%(10/34例)]。部位以四肢最多[67.6%(23/34例)]，其中下肢占50.0%(17/34例)。美国横纹肌肉瘤协作组(IRS)分组：Ⅰ组28例，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组各2例；美国儿童肿瘤协作组(COG)危险分层：低危组23例，中危组7例，高危组4例。随访时间6～96个月，中位随访时间35个月。术后发生复发2例，远处转移1例，淋巴结与远处转移2例，复发与远处转移1例，死亡3例。34例患儿2年总生存率为89.2%，低危组为100.0%，中高危组为70.0%。其中28例无淋巴结及远处转移患儿，术后2年局部无复发生存率及无远处转移生存率分别为96.4%、87.6%。分析生存影响因素，发现IRS分组、COG危险分层、肿瘤大小与预后相关。能够完整手术切除(P＝0.007)、低度危险(P＝0.014)、≤5.0 cm(P＝0.037)的肿瘤具有更好的生存预期。治疗：单纯手术14例，手术加化疗10例，手术加放化疗4例，手术加放疗2例，单纯放化疗2例，单纯化疗2例。化疗方案主要(17/18例)采用蒽环类药＋异环磷酰胺方案(吡柔比星：40 mg/m2，异环磷酰胺：10 g/m2)，每例总化疗2～12周期，平均4.6个周期。
结论NRSTS患儿在手术、放疗及基于葸环类药物＋异环磷酰胺联合化疗的综合治疗后，可取得较好结果。本研究首次采用COG分层研究儿童NRSTS，并证实实肿瘤大小与COG危险度分层是重要的生存影响因素。应该依据NRSTS危险度评估预后，并设计综合治疗策略。
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