囊性纤维化哮喘

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囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种侵犯多脏器的先天性家族性疾病,属于常染色体隐性遗传.多见于白种人,病因是位于第7对染色体长臂上(7q.31.2) 的一个基因突变,其中最常见的基因碱基突变为ΔF508,突变基因编码的蛋白质产物为囊性纤维化跨膜传递调节因子(CFTRF),该因子作为氯离子通道存在于上皮细胞内,同时具有钠离子通道调节功能[1],它引起囊性纤维化患者全身上皮细胞氯离子通道调节缺陷,氯离子分泌减少及钠离子过度重吸收[2],以致水分不足,造成全身外分泌腺功能紊乱,粘液腺增生,分
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