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目的
探讨儿童先天性气管胆管瘘(CTBF)的临床特点及诊疗方法。
方法选取湖北省妇幼保健院儿童呼吸内科2016年收治的儿童CTBF 1例,并进行相关文献复习,分析该病的临床特点、诊断方法、治疗现状及临床转归。
结果本例患儿年龄3岁7个月,以反复咳嗽、肺炎、肺不张为主要临床表现,支气管镜下碘油造影诊断为CTBF,并经支气管镜下生物胶封堵成功治愈。迄今英文文献中仅有30例儿童CTBF被报道,2例中文文献报道。主要表现为咳嗽、呼吸困难、胆汁痰或呕吐、吸入性肺炎、肺不张或肺气肿等,诊断方法包括支气管镜、支气管造影、胆道造影、肝胆核素扫描、CT扫描和磁共振成像等。除本例患儿采用支气管镜下生物胶封堵瘘管外,其余患儿均采用手术治疗,手术方式包括瘘管结扎术、胃造口术、肝切除术、瘘管-空肠Roux-en-Y吻合术、肝门-空肠吻合术、胆囊-空肠吻合术等。4例死亡,余均痊愈。
结论儿童持续性慢性咳嗽经常规治疗控制不佳时,应考虑CTBF的可能,应及时行支气管镜检查以明确诊断。支气管镜下碘油造影是一种简单可行的诊断方法,除手术治疗外,支气管镜下肺泡灌洗和生物胶封堵对治疗未并严重胆道畸形的儿童CTBF是一种有效的方式。