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<正>胎儿先天性膈疝(fetal Congenital Diaphragmatic Hernia,FCDH)是一种先天性膈肌发育畸形,发病率约1/2 000~5000。尽管其诊疗技术不断进步,但发病率和死亡率仍然高达30%~40%,主要死亡原因是肺发育不良和肺动脉高压。由于肺发育不良和肺血管形态异常,90%的胎儿在出生后1h内出现严重呼吸功能不全;而由于肺血管的病态发育,患儿出生后持续肺动脉高压的风险较其他新生儿要高。低氧血症、酸中毒、机械通气导致的肺血管损伤