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肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因.PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚缺乏有效的治疗方法,近年来,对ILD的发病机制和治疗已成为一个研究热点.本文就参与发病的自身抗体、免疫细胞、细胞因子、组织蛋白酶、遗传因素学等方面对PM/DM相关的ILD的发病机制研究作一简要综述.