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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分。本病多为散发,估计发病率3~5人,10万,占所有肺间质性肺病的65%左右。本病预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年左右。