目的分析结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)与特发性间质性肺炎(IIPs)的临床、影像学、肺功能、自身抗体特点及治疗特征,探讨两组患者各自的特征及意义。方法回顾性分析南京市鼓楼医院2004年1月至2012年12月期间住院符合CTD-ILD及IIPs诊断标准的病例的临床、自身抗体、影像学及治疗特征。结果共收集具有资料完整可供分析的692例病例,其中CTD-ILD组240例和IIPs组452例。CTD-ILD组可见于不同类型的CTD,主要为干燥综合征、类风湿性关节炎及多发性肌炎/皮肌炎,两组患者的性别、年龄、结缔组织病样临床表现(如口干、眼干、关节痛等)及相关实验室检查(如ANA、SSA、SSB等)比较差异有统计学意义(P<0.05);咳嗽、活动后气喘、肺部捻发音、杵状指等呼吸系统表现无明显差异(P>0.05)。CTD-ILD影像学表现为网状影、斑片状影、索条影及胸膜增厚。肺功能提示限制性通气障碍、弥散功能减低,肺活检,病理学检查常表现为慢性炎症细胞浸润,并可见纤维组织增生及肺泡间隔增厚。其中除慢性炎症细胞浸润(P<0.05)外,两组患者的影像学、肺功能及病理学指标比较无明显差异(P>0.05)。目前对CTD-ILD的治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂。结论 CTD-ILD有其特征性的临床表现及实验室检查的异常,目前治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂,临床工作中应加强对CTD-ILD的鉴别。