目的:探讨血友病合并骨折患者的特点及围手术期治疗方法。方法:回顾性分析2005年至2013年在北京大学人民医院创伤骨科住院治疗的8例血友病合并骨折患者,甲型血友病6例,乙型血友病2例;其中轻型2例,中型3例,重型3例;按照骨折部位不同分为股骨颈骨折4例,股骨粗隆间骨折1例,双侧股骨远端陈旧性骨折1例,胫腓骨骨折1例,肱骨髁间骨折1例;术前、术中、术后进行凝血因子替代治疗;所有患者均行闭合/切开复位内固定或者关节置换术。分析围手术期并发症并随访骨折愈合情况。结果:患者平均年龄为33.5岁(14~47岁);6例骨折发生于股骨;股骨颈骨折行闭合复位空心钉内固定,股骨粗隆间骨折、股骨远端骨折、胫腓骨骨折行切开复位钢板内固定,肱骨髁间骨折行肘关节置换术,术中出血50~600 m L,平均262 m L;围手术期FⅧ/凝血酶原复合物平均使用量为358 U/kg(125~554 U/kg);术后2例患者出现伤口愈合不良,经对症处理后好转;行内固定治疗的患者,术后均出现骨性愈合,平均愈合时间为14周,术后无内固定松动及断裂等并发症发生。结论:血友病合并骨折主要发生于青年,骨折部位以股骨为主;完善术前准备,在替代治疗的基础上,可以安全地进行手术治疗,术后骨折愈合良好;术后出现伤口愈合不良的风险大。