脾脏窦岸细胞血管瘤临床病理观察

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目的 研究脾脏窦岸细胞血管瘤(LCA)的临床病理及免疫表型特征,探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的本质.方法 对17例脾脏LCA进行了回顾性研究,包括临床表现、影像学和病理形态学等,并进行了多种抗原标记的免疫表型检测,以正常脾脏、淤血性脾肿大、脾海绵状血管瘤病例作为对照.结果 (1)17例脾脏LCA有相似的临床及影像学表现,即脾脏肿大伴单发或多发占位性病变.5例伴肝囊肿,1例伴卵巢浆液性囊腺瘤.(2)大体病理改变为脾脏体积不同程度增大,切面见单个或多个暗褐色结节,结节的直径为0.2~6.0 cm不等.(3)镜下改变主要为病变由相互吻合的窦状腔隙组成,腔隙常形成乳头状突起或呈囊性扩张,其中可见两类细胞,一类是衬在腔隙内表面的体积较小的细胞,形似窦岸细胞;另一类是脱落于窦状腔隙内的大细胞,两类细胞均无明显异型性.(4)免疫表型检测:17例标本中的小细胞均呈CD31、多克隆第八因子相关抗原阳性,CD34阴性,1例呈CD8阳性,1例呈CD21阳性,均不表达组织细胞分化抗原;大细胞均表达各种组织细胞抗原,包括CD68(KPl和PG-M1)、CDl63和溶菌酶等,各例中均有少数大细胞表达CD31抗原,但均不表达CD34,且相关抗原的表达模式与对照组的三类脾脏良性病变有所不同;大、小细胞均不表达S-100蛋白.结论 脾脏窦岸细胞血管瘤是一种良性病变,可能是由于某种原因导致局部血流动力学的改变,致脾脏窦岸细胞增生,脾血窦扩张并相互吻合而形成的局部血管瘤样病变伴组织细胞反应.特征性的形态学改变以及CD31和组织细胞相关抗原的检测有助于该疾病的病理诊断。

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