【摘 要】
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病史摘要患者，女性，40岁，因"脱发2年，纳差、多关节疼痛2个月，发热伴嗜睡2周"入院。病程中有皮肤出血性皮疹。实验室检查提示白细胞减低、贫血、胰酶升高、多项自身抗体强阳性、补体C3及C4减低。入院初步诊断"系统性红斑狼疮"。可疑狼疮家族史，既往长期接触熟制皮毛。症状体征急性面容，表情淡漠，嗜睡。左侧大腿外侧直径10cm左右片状红斑，甲周及足趾腹散在出血性皮疹。多个关节压痛。颈强直，双侧Brudzinski征阳性，Kernig征阳性，Babinski征阴性。诊断方法颅脑增强MRI：双侧额叶、左侧扣
【机 构】
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北京大学第三医院风湿免疫科，北京 100191北京大学第三医院神经外科，北京 100191北京大学第三医院病理科，北京 100191北京大学第三医院感染科，北京 100191北京大学第三医院影像科，北
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病史摘要患者，女性，40岁，因"脱发2年，纳差、多关节疼痛2个月，发热伴嗜睡2周"入院。病程中有皮肤出血性皮疹。实验室检查提示白细胞减低、贫血、胰酶升高、多项自身抗体强阳性、补体C3及C4减低。入院初步诊断"系统性红斑狼疮"。可疑狼疮家族史，既往长期接触熟制皮毛。
症状体征急性面容，表情淡漠，嗜睡。左侧大腿外侧直径10 cm左右片状红斑，甲周及足趾腹散在出血性皮疹。多个关节压痛。颈强直，双侧Brudzinski征阳性，Kernig征阳性，Babinski征阴性。
诊断方法颅脑增强MRI：双侧额叶、左侧扣带回多发类圆形、不规则团片呈环形薄壁强化。脑活检病理：血管炎改变，重复特染PAS 、PASM 。脑组织切片宏基因组学检测提示鼻诺奴卡菌。
治疗方法原发病考虑系统性红斑狼疮、神经精神狼疮，应用激素 环磷酰胺治疗，同时足量磺胺治疗奴卡菌感染。
临床转归治疗3周后患者一般情况、症状体征及各项指标明显好转，复查MRI病灶吸收好转。随诊1年余，病情稳定。
适合阅读人群风湿免疫科；神经外科；神经科；病理科；影像科；感染科
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