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目的：评价儿童枕颈部发育畸形早期临床特点和评价10年以上的远期手术治疗效果。方法：回顾42例儿童枕颈畸形诊断要点及经手术减压和寰枢推、枕颈融合术对脊髓功能、稳定功能、枕颈部发育的影响，并观察远期治疗效果。结果：(1)枕颈和寰枢推植骨均获坚强骨性融合；(2)37例术前神经功能障碍，33例完全恢复，2例神经根刺激症，2例仍有轻微脊髓压迫症状；(3)38例术后长达10年以上未发生枕颈发育障碍，4例发育后出现轻度畸形，其中1例轻度后伸，3例枕颈前屈。结论：儿童枕颈部发育畸形早期作出诊断，在无脱位和明显脊髓压迫症出