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胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)是一种起源于胰管高柱状上皮细胞,呈乳头状增生的腺瘤。根据病变位置可分为主胰管型IPMN(MD-IPMN)、分支型IPMN(BD-IPMN)及混合型IPMN(MT-IPMN)。MDIPMN和MT-IPMN的恶变率高于BD-IPMN。诊断IPMN的方法较多,包括B超、CT、MRI、EUS、经内镜逆行性胰胆管造影及组织活检等。临床上MD-IPMN及MT-IPMN一旦确诊,应立即手术。BD-IPMN是否行手术治疗,仍存在争议。本文从IPMN的分子病因学、好发人群、临床表现、影像学检查、组织学分型及治疗方法等方面进行综述。