子宫血管周上皮样细胞肿瘤

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1概念子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)也称为肌黑色素肿瘤(myolomelanocytic tumor)。血管周细胞(perivascular epithelioid cells,PECs)不同于血管外被细胞,近年来研究表明,它是独特的细胞类型,特征性地双重表达肌源性与黑色素生成的标记,电镜观察胞浆内含黑素小体或前黑色素小体。在临床上均与结节性硬化综合征密切相关,多数病例在遗传学上有一致的基因异常,目前文献建议用PECs这一病
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