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目的总结肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗.方法收集2003年～2004年南京市鼓楼医院呼吸内科经病理学确诊为PAP患者3例.结果 PAP的临床症状及体征缺乏特异性,胸部CT可见"地图样"改变或"铺路石"征,肺活检及支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫PAS染色阳性,可用于诊断.结论由于本病罕见,易误诊误治,应加强对本病的认识,全肺灌洗疗效肯定.