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湖南省城乡、工矿34所医院1年中妊娠≥28周分娩的新生儿36559例,检出畸形421例,其中中枢神经系统出生缺陷64例,发生率为1.75‰,占畸形儿的15.20％,其中以脑积水居多,其次是无脑儿。女性多于男性。以Logistic回归方法进行发生的危险因素分析,主要有化学物质、孕早期发热及服中草药或坠胎药等7个因素。对中枢神经系统出生缺陷的发生率、预防等进行了讨论。