【摘 要】
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糖原贮积病(GSD)是影响糖原代谢的遗传性疾病,GSD病人的糖原数量或质量或二者均异常,这类病人大多是常染色体隐性遗传,GSB的不同种类命名的顺序是以相应的酶缺乏被发现的年代
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糖原贮积病(GSD)是影响糖原代谢的遗传性疾病,GSD病人的糖原数量或质量或二者均异常,这类病人大多是常染色体隐性遗传,GSB的不同种类命名的顺序是以相应的酶缺乏被发现的年代先后顺序排列的,肝脏和肌肉因富含糖原而成为最常见和最严重的受累部位,总的来说,各种类型GSD的患病率是每20000～25000活产胎儿中约有1例,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型是最常见的,约占全部GSD的90%以上.Ⅰ A型GSD是因肝、肾以及小肠黏膜葡萄糖-6-磷酸酶缺乏使这些器官内糖原巡多贮积而引起,肝细胞内贮积物质包括脂肪和糖原,Ⅰ A型GS
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