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目的探讨肺上皮样血管内皮瘤的CT诊断价值。方法收集2例肺上皮样血管内皮瘤的临床及CT影像资料,结合文献进行回顾性分析。结果该病临床症状较少且轻微,主要为咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛等,病程约2个月至24个月;CT主要表现为两肺散在分布的多发结节影,边界清晰,形态不规则,沿肺纹理分布,多集中在肺的基底部及胸膜下,大小多在1-10mm之间,可侵犯胸膜出现胸腔积液。结论肺上皮样血管内皮瘤的CT表现有一定特征性,结合临床,可提示诊断。