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进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsy，PSP）是发生在中老年人中的一种少见神经系统变性疾病，主要表现姿势不稳伴反复跌倒、垂直性凝视麻痹、构音障碍及吞咽困难、运动迟缓、轴性僵直及痴呆。目前PSP病因仍不清楚、临床表现多样且不典型，实验室无客观的检查指标，故常不易被临床认识。PSP认知损害特点，目前鲜见报道，现对收治2例PSP患者较典型的临床表现和相应的影像学特点报告如下。