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阑尾黏液性肿瘤(appendiceal mucinous neoplasm,AMN)临床罕见,对于局限于阑尾管腔的AMN临床表现倾向良性,手术完整切除后预后良好.如处理不当发生破裂或肿瘤进展发生腹膜假黏液瘤(pesudomyxomaperitonei,PMP),临床重视不够未及时处理将会导致预后不良的结局且严重影响生活质量.术前彩超及CT检查对诊断AMN有一定的临床价值,但总体术前诊断较为局限,多数病例为术中意外发现,约40％的病例手术后才能确诊.对于AMN,外科手术完整切除肿瘤避免囊壁破裂是基本处理原则,可以最大限度的降低未来复发风险,延长患者远期生存.术后应密切随访警惕PMP发生及合并异时的结直肠肿瘤可能.如术中一旦发现肿瘤破裂必须充分探查腹腔评价并记录腹腔内肿瘤负荷情况,对于发生PMP的患者应及时转往腹膜肿瘤治疗经验丰富的中心进行治疗,以免错过最佳的根治手术治疗时机.