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IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病。研究表明沉积于肾小球系膜区的IgA主要为IgA1,IgA1分子的异常糖基化是导致IgA肾病发病的关键因素。糖基化酶缺乏、基因突变、免疫紊乱都可能导致IgA1异常糖基化的发生。异常糖基化IgA1分子可通过自我聚集或形成免疫复合物沉积于系膜区,进而刺激系膜细胞增殖、分泌系膜基质、细胞因子、趋化因子、生长因子等,导致肾小球炎性反应。对IgA1异常糖基化的深入研究有助于了解IgA肾病的发病机制并提供新的诊断与治疗方法。