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目的探讨神经梅毒性脑积水的临床特点，提高临床认识，减少漏诊、误诊。方法：总结分析1例临床确诊的神经梅毒致脑积水的病历资料并结合文献报道。结果：经正规驱梅治疗后，临床症状明显改善，未行分流手术。结论：该病诊断主要依赖脑脊液实验室检查，神经梅毒致脑积水漏诊、误诊率高，正规驱梅治疗后临床症状能改善，谨慎分流手术治疗。