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目的:探讨肺动脉高压(PH)的少见病因,提高对PH的认识。方法:分析2002年10月至2004年12月我院诊断为PH并排除常见疾病的36例患者。结果:36例患者具体病因为:肺栓塞17例(47.2%);自身免疫系统疾病8例(22.2%);血液病2例(5.6%);特发性肺纤维化2例(5.6%);感染性心内膜炎、肺动脉瘤样扩张、肺动脉缺如伴狭窄各1例(各占2.8%);原发性PH 2例(5.6%)、原因不明2例(5.6%)。结论:在引起PH的少见病中,肺栓塞为主要原因,其次为免疫系统疾病,临床医师加强对肺动脉高压少见病的认识,有助于明确肺动脉高压的病因。