低增生性急性白血病1例(缓进型)

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  关键词 白血病 低增生性 急性
  doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.264
  病历资料
   患者,女,79岁。因头晕、乏力、纳差近1个月入院。既往体健。入院查体:血压130/70mmHg,精神差,贫血外貌。两肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音,心率70次/分,律齐,心电图正常。腹部体检阴性,腹部B超示胆囊泥沙沉积。肝脾未见明显异常。双肾区叩击痛阴性,双下肢无水肿。皮肤、黏膜无明显出血点或瘀斑。颈部、腋下等淋巴结未见肿大。胸骨无压痛。外院骨髓分析报告示:再生障碍性贫血(AA)。
   实验室检查:白细胞0.6×109/L,红细胞1.87×1012/L,血红蛋白56g/L,血小板20×109/L。分类100个有核细胞:原粒10%,中性中幼粒细胞3%,中性杆状核粒细胞18%,中性分叶核粒细胞4%。中幼红细胞2%,晚幼红细胞1%。单核细胞2%,嗜酸粒细胞1%,淋巴细胞59%。见表1。
   描述:骨髓有核细胞增生重度减低,粒红比10.5:1。红、巨核细胞两系增生受抑。全片仅见2个裸核巨核细胞,可见巨血小板。粒系增生减低。以原粒为主,占32%(NEC)。其形态多为圆形、椭圆形,少数不规整,可见伪足样突起;胞体大小不一,可见小原粒细胞;浆蓝色透明、无颗粒,浆量多少不定,有的甚少;核染色质细致,有的可见明显核仁。POX(+)。早幼粒以下阶段细胞>10%。综上所述,符合M2a的诊断。淋巴细胞增多,脂肪髓增多。
   讨论
   低增生性急性白血病是一种外周血细胞减少,骨髓有核细胞增生低下,且原始细胞明显增多(>30%)的少见的特殊类型白血病。常被称为“冒烟型白血病”或白血病前期。临床上,通常分缓进型和急性型。缓进型:多见于老年人,起病隐袭,症状轻,白血病细胞浸润不明显。肝、脾、淋巴结通常不肿大。急进型:多见于青壮年,与其他典型急性白血病类似,常有明显的发热、肝、脾、淋巴节肿大及胸骨压痛等。低增生性急性白血病以头晕、乏力等贫血症状最为多见,常误认为贫血(如再生障碍性贫血等)或高血压病。结合临床、血象、骨髓象等不难分析诊断。
   与再生障碍性贫血(AA)的鉴别,全血细胞减少,贫血,骨髓有核细胞增生低下是两者的共同点。但再生障碍性贫血血中无幼稚细胞,骨髓涂片和(或)骨髓活检找不到白血病细胞且骨髓常干抽。
   与骨髓增生异常综合征(MDS)的鉴别:MDS骨髓有核细胞增生多为活跃或明显活跃,红系、巨核细胞系常增多。诊断MDS必须满足2个条件:①难治性;②病态造血(病态造血数量可为各系细胞20%以上,而非MDS的病态造血数量较少)。另外,原始细胞所占百分比(NEC)也可鉴别。
   低增生性急性白血病与上述疾病的鉴别,通过血象、骨髓象、骨髓活检及组织细胞化学染色等,再结合临床容易区分(附:血片和骨髓片)。
  
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