目的探讨早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,以期提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2007年4月—2012年6月我科收治的24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果本组24例患者中7例无任何临床症状,有症状的17例患者中只有2例到感染专科就诊,其他患者因他科疾病就诊而发现肝功能异常,主要就诊于风湿免疫科、皮肤科、内分泌科及肿瘤科。肝脏生化指标中γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶超过参考值上限10倍患者的例数分别为11例、1例、1例、0例,5～倍者分别为8例、5例、6例、5例,2～倍者分别为4例、16例、11例、12例,<2倍者分别为1例、2例、6例、7例。相关免疫学指标中血清IgM水平升高19例,IgG升高5例,而血清IgA水平均正常;抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均阳性。结论早期原发性胆汁性肝硬化缺乏典型临床表现,多数患者因合并其他自身免疫性疾病而就诊,γ-GGT、IgM水平升高,AMA、AMA-M2阳性是其主要表现和诊断依据。