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肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是以病变累计肺动脉血管内皮使肺动脉血流受限、血压进行性升高为特征的一种恶性进展性疾病,若无适当治疗生存期极短且致残率高.在儿童PH群体中5型磷酸二酯酶(PDE-5)活性被视为主要的分子机制,其在肺组织中表达丰富,且在PH患者肺血管平滑肌细胞中表达上调,是优良的靶点.伐地那非是新型的PDE-5抑制剂,对PDE-5的抑制力强,作用于肺动脉血管平滑肌细胞阻断环磷酸鸟苷(cGMP)的下一步转化,促进肺动脉舒张,达到治疗PH的目的.本综述聚焦伐地那非这一新型PDE-5抑制剂,总结其在治疗儿童PH方面的优势及相关制剂研究进展,为儿童PH的治疗提供参考.