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目的：分析外周性原始神经外胚层瘤（peripheralprimitiveneuroectodermaltumors，pPNET）的特点、治疗及预后。方法：对2006年6月2011年5月的15例pPNET患者的临床资料进行分析。其中男性7例，女性8例；中位年龄23岁（11～55岁）。原发部位：骨6例，软组织4例，胸壁1例（Askin瘤），纵隔1例，后腹膜1例，肾脏1例，头皮1例。所有病例均采用手术或放疗以及全身化疗。化疗方案有3药联合[异环磷酰胺／环磷酰胺＋蒽环类药物（阿霉素／表阿霉素）＋顺铂、异环磷酰胺＋