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目的研究肾血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipoma,RAML)的临床病理学特点和鉴别诊断要点.方法收集31例RAML的临床病理资料,常规切片,HE染色及免疫组化染色,2例电镜观察.结果RAML患者的征象及影像学均有其特征,病理形态学上由畸形血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪三种成分构成,部分细胞可有异型性.免疫组化染色Actin、HMB45阳性.电镜下可见类似黑色素前体样的小体.结论RAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达Actin、HMB45,应归入血管周上