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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML),是血管平滑肌脂肪瘤(AML)的一种罕见亚型,以上皮样细胞增殖为主,是具有恶变潜能的间叶组织肿瘤。过去曾认为肾脏EAML是一种良性错构瘤,国内报道较少,影像学表现缺乏特异性,易被误诊为肾细胞癌。本文结合近几年来国内外文献对其临床病理学特征及影像学表现等进行总结,以提高其正确诊断率。