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目的探讨先天性阴道斜隔的病理解剖特点、临床表现及诊治要点,以避免发生诊治错误.方法对7例儿童先天性阴道斜隔综合征病例的临床表现进行回顾性分析,介绍了3例被误诊误治的经验教训,结合文献讨论其临床表现,诊断要点及治疗方法.结果7例出现症状时平均年龄11.4岁,手术年龄平均14岁.主要临床表现有进行性加重的痛经,经期延长或排脓性分泌物,双子宫、盆腔或阴道壁囊性肿块及孤立肾.4例术前获确诊,2例误诊为盆腔肿瘤行剖腹探查,1例误诊为急性阑尾炎切除阑尾.7例均经阴道行斜隔切除术治愈.结论双子宫双阴道伴隔后阴道、子宫腔及输卵管积血、同侧肾缺如为本病主要病理特点,直肠前方触及阴道后壁囊性肿块为本病重要体征.足够的斜隔切除术疗效良好.提高对本病的认识、正确选择必要的小儿妇科检查可避免误诊及误治.