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间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出,进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病.其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换,病程终末期出现呼吸衰竭.自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来,目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1),不仅可引起肺泡壁结构的破坏,而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变,累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。