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目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查及病理特征。方法回顾性分析53例PBC患者的临床表现、实验室检查及病理特征。结果53例PBC患者中女性46例（86．8％），发病至确诊时间（中位数）28个月，主要症状包括反复肝功能异常、乏力、黄疸、瘙痒、肝脾肿大等；53例患者GGT、ALP均有明显升高；73．6％（39／53）患者AMA和（或）AMA-M2亚型阳性，另14例血清AMA和AMA-M2亚型阴性，经病理检查证实为PBC；53例患者中Ⅰ期为13例（24．5％），Ⅱ期20例（37．7％）