凝血因子Ⅷ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南(2018年版)

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:baimn1990
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肥大细胞是过敏反应中关键的效应细胞,其功能发生最主要是通过IgE机制触发的肥大细胞脱颗粒和释放大量的过敏介质。但是IgE不是刺激这些细胞脱颗粒的唯一途径。有许多刺激物,如补体、神经肽、细胞因子和其他炎性产物,可以直接触发肥大细胞脱颗粒,选择性释放介质。这些介质也与许多过敏和炎性疾病密切相关。该文讨论非IgE刺激对人肥大细胞的活化,阐述其诱发的过敏和炎性疾病,为临床检测、诊治及预防提供理论依据。
目的利用TNBS诱导的炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)幼年大鼠模型,观察肠内营养制剂百普素喂养后,IBD幼鼠肠组织Th17细胞相关细胞因子IL-17A的水平变化,探讨肠内营养对Th17细胞的调节作用。方法选择健康的4周龄雄性SD幼年大鼠共计36只,随机分为空白对照组、全肠内营养(exclusive enteral nutrition,EEN)对照组每组各8
儿童呼吸道疾病发病率在儿科各类疾病中占首位,住院及再入院患者也较多,对小儿的发育及身体健康具有很大的影响,国内外学者就导致儿童呼吸道疾病再入院的相关危险因素及预防措施进行了调查与研究。该文就再入院定义、负担、原因、高危因素、降低再入院策略作一综述。
生后前几周,早产儿脑极易受损且惊厥发生率极高。但许多早产儿惊厥发作并没有典型的临床表现,只能依靠脑电图(EEG)为临床合理诊疗提供主要依据,而早产儿EEG背景活动和模式受胎龄影响较大。早产儿生后出现的某些阵发性活动主要与脑成熟度相关,而不是癫痫性放电。这些不成熟的一过性尖波与病理性尖波或棘波在波形上没有明确的区分标准。而且,相较于足月儿,早产儿惊厥发作的波幅及频率更低。该文综述了目前早产儿惊厥发病
新生儿缺血缺氧性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)是导致婴幼儿发病和死亡的重要原因,常引起不可逆性的脑损伤,最终导致神经发育和认知功能障碍。有研究表明一些常用的吸入麻醉药可以在一定程度上对缺血缺氧性脑损伤起到神经保护作用,但其作用方式和具体机制不尽相同。该文就吸入麻醉药对新生儿缺血缺氧性脑损伤(hypoxic-ischemic brain damage,
目的结合梅毒感染合并婴儿胆汁淤积症患儿的临床资料,探讨其典型表现及治疗效果,为其临床诊断和改进治疗方案提供客观依据。方法收集整理来自中国医科大学附属盛京医院儿科病房2010年1月至2014年12月诊断为梅毒感染合并婴儿胆汁淤积症的患儿50例。对患儿一般资料、临床表现、化验指标及影像学检查结果等进行分析。结果先天性梅毒感染引起新生儿胆汁淤积症的病例中,体重小于2 500 g的患儿占50%。梅毒感染引
肠道菌群是目前热门的研究领域,其参与多种人体代谢并与很多疾病有着重要联系。肠道菌群参与构成肠道微生态,是人体健康的重要保证之一。胆汁酸是消化道内重要的消化液,由肝脏产生,通过胆道系统进入小肠,参与食物消化吸收。近年研究发现肠道菌群与胆汁酸有着密切联系:一方面,肠道菌群可通过产生多种酶,如胆盐水解酶和7α脱羟基酶,影响胆汁酸代谢和胆酸池的成分;另一方面,组成胆酸池的多种胆汁酸,有的可以直接抑制菌群的
目的应用电子支气管镜对反复喘息患儿进行检查,以探讨引起反复喘息的病因,指导临床治疗。方法收集本院2015年1月至2017年1月因反复喘息住院并应用电子支气管镜诊疗的196例患儿的临床资料,通过镜下直视及支气管肺泡灌洗液病原学检查结果分析患儿病因构成,给予相关治疗,评判其疗效和并发症发生情况。结果196例反复喘息患儿通过电子支气管镜检查后表现如下:单纯性支气管内膜炎105例(53.6%),支气管狭窄
目的补体在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病过程中起着重要作用,膜攻击复合物的形成、神经肌肉接头损伤离不开补体的活化。在此探讨重症肌无力患儿血清C3、C4的影响因素及相关因素的影响程度。方法收集湖南省儿童医院神经内科住院或门诊167例MG患儿,其中全身型MG33例、眼肌型MG134例,正常儿童为对照组36例。用免疫比浊法完成血清C3、C4 、IgG、IgM、IgA、IgE等
结节性硬化(tuberous sclerosis complex,TSC)是一种常染色显性遗传皮肤神经综合征,该病临床表现复杂多样,多以皮损、脑内结节、心脏横纹肌瘤、肺血管淋巴瘤、肾血管平滑肌瘤等全身多个器官出现错构瘤病变及神经精神症状为主。目前研究发现结节性硬化症基因1、2(TSC1、TSC2)是其致病基因,该文就TSC发病机制及最新研究综述如下。