目的探讨小肠间质瘤(small intestinal stromal tumor,SIST)的临床、病理及影像学特征,为SIST的临床诊治提供经验。方法回顾性分析2010年3月-2014年3月武汉大学人民医院消化内科收治的经手术病理及免疫组化确诊的52例SIST患者的临床资料,总结其诊断及治疗的临床特征。结果术后6例患者出现消化道出血、伤口感染、电解质紊乱等并发症,经抗炎、止血及补液等对症支持治疗后均好转出院,无围手术期死亡病例。术后病理显示,肿瘤生长方式为腔内型或腔外型,组织形态均为小肠梭形细胞肿瘤;免疫组化显示,DOG-1及CD117阳性率最高。结合术后病理结果进行生物学危险度分级显示,中-低度危险性有20例,高度危险性有32例。42例中、低度危险性及部分高度危险性患者因个人原因术后未接受进一步药物治疗,未见肿瘤复发及转移。10例高度危险性患者术后给予口服甲磺酸伊马替尼IM辅助治疗,4例因病程较长、瘤体直径大、肿瘤出现破裂出血或坏死等原因于术后6~36个月出现复发转移;余6例患者随访未见肿瘤复发及转移。另22例高度危险性患者因经济原因仅行术后动态CT观察。结论 SIST临床上以消化道出血和腹痛为首发症状;双气囊小肠镜检查诊断是术前不可缺少的检查方法,如术前合理选择联合腹部CT小肠造影(CTE)或胶囊内镜,能够降低小肠镜操作难度,提供其发现率;DOG-1、CD117、CD34均为特异性病理标志物;外科手术切除为首选治疗方法,术后病理及免疫组化可对生物危险度进行分级,高度危险者应追加分子靶向治疗。