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先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是指胎儿时期心血管发育异常对心功能产生的实际或潜在的影响，为目前最常见的先天性畸形。由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加，肺血管处于高流量高压力状态，肺动脉压力阻力升高，引起肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）。CHD伴PAH是一种以肺动脉压力和阻力增高为特征的继发疾病，如不及时治疗，往往呈进行性进展。