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川崎病是一种主要发生于<5岁儿童的系统性血管炎,自40多年前首次在日本被报道以来,全世界已有超过60个国家报道了川崎病的发生,已成为发达国家后天性儿童心脏病的主要原因。不同的调查方法、依赖于临床表现的诊断和不完全川崎病病例的比例导致各国流行病学结果存在差异性和局限性,高估或低估了真实发病率。但流行病学研究揭示了该病病因与基因及环境等因素密切相关的特点,包括亚裔人口的高发病率、家族内高发病率、显著季节性和年龄分布等。疾病本身发病率的增高、临床工作者对疾病认识的增强及就诊率的提高或许共同导致近年来该病发病率在多数国家呈上升趋势。该文对各国的川崎病流行病学研究进行回顾。