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目的：探讨胆管细胞性肝癌的临床特征，提高其诊断率。方法收集我院2006年8月至2012年3月于我院治疗的36例原发性胆管细胞性肝癌的临床与病理资料。结果36例患者多以上腹痛、黄疸、胆管扩张为主要临床表现，合并胆石症9例；AFP升高5例，CA19-9升高9例，CEA升高3例；手术治疗28例，其中根治性切除19例（67.8%），姑息性切除9例（32.2%）。全组病例的1、3、5年生存率分别为52.1%、33.6%及17.8%，其中根治性切除病例的1、3、5年生存率分别为83.1%、47.1%及32.7%，姑息性手术切除组1、3、5年生存率分别为30.7%、7.1%及0%，行介入治疗组1、3、5年生存率分别为25.0%、0%及0%。结论胆管细胞性肝癌是原发性肝癌的一种特殊类型，掌握其临床及组织病理学特征，将有助于提高胆管细胞性肝癌与肝细胞性肝癌的鉴别诊断水平。