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目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现和预后.方法 回顾性分析经手术治疗的13例肝血管平滑肌脂肪瘤病人的临床资料.结果 该肿瘤缺乏特征性临床症状,影像学表现多样,术前仅1例诊断肝脏血管平滑肌脂肪瘤.病理诊断需依赖标本免疫组化指标HMB45阳性.结论 该肿瘤术前容易误诊,首选手术治疗,预后良好.