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1 病历资料
患者，男性，50岁，因“反复上腹部疼痛4月余，再发加重伴酱油色尿1周”入院。查体：血压 113/70mmHg，心率 50次/分，精神差，少言懒语。全身皮肤及巩膜轻度黄染，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心尖搏动在左第六肋间锁骨中线外1cm，心界向左下扩大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，剑突下及右上腹部压痛明显，Murphy征阳性。双下肢无水肿。初步诊断：1.溶血性黄疸？2.先天性心脏病，房间隔缺损封堵术后，心脏扩大，心功能2级；1月前在我院行超声心动图（echocardiography，UCG）检查：先天性心脏病，房间隔缺损（ASD），缺损直径为21 mm，房水平左向右分流；估测肺动脉收缩压120mmHg；于2014年9月10日我院心内科在局麻下行“经皮穿刺ASD 封堵术”，选择直径32mm，（先建科技公司）双盘ASD封堵器采取左上肺静脉释放法，一次封堵成功。封堵后即可测肺动脉收缩压为103mmHg。术后复查UCG未发现残余分流。出院后规律服用拜阿司匹林 0.1g，1次/天。术后1月患者突然出现乏力、纳差、酱油色尿。尿常规： 尿胆原（-），隐血+++，尿蛋白+++，胆红素+，白细胞+， 提示血红蛋白尿；血常规：WBC 11.13*10^9/L，RBC 3.47*10^12/L，HBG 79g/L，PLT 232*10^9/L；肝功能：TBI 3.4umol/L，DBI 5.9umol/L，IBI 57.5umol/L，GPT 83U/L，AST 165U/L。心电图（ECG）：窦性心律，完全性右束支传导阻滞。入院后复查UCG：1.房间隔缺损封堵术后，封堵器周围未见异常血流信号；2.右心扩大，肺动脉内径增宽，轻度肺动脉高压；肺动脉瓣、三尖瓣少量反流。完善溶血全套、CD55、CD59、骨髓细胞学检查，Coombs试验阴性， 除外自身免疫性溶血，Ham试验阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿可能性小。Rous试验阳性，提示血管内溶血。虽然复查UCG封堵器周围未见异常血流信号，但仍不能排外因封堵器原因造成机械性溶。立即给予停用拜阿司匹林、大剂量糖皮质激素（甲泼尼龙80mg/天）、输入洗涤红细胞、抗感染治疗、碳酸氢钠碱化尿液等对症支持治疗。治疗20天后患者腹痛、乏力、纳差明显好转，小便颜色逐渐转清，HBG 113g/g；尿常规、血生化正常，好转出院。
2 讨论
房间隔缺损封堵术（ASD）是近几年发展起来的先天性心脏病房间隔缺损的有效治疗方法之一。但存在并发症发生可能：残余分流、机械性溶血、异位栓塞、血管并发症及感染、心房穿孔、心包压塞、主动脉穿孔等。心脏医源性机械性溶血多见于心脏瓣膜病换瓣术后，与残余分流产生高速血流及高速剪切力（>3000dynes/m2）导致红细胞破坏有关。随着先天性心脏病介入治疗技术突飞猛进的发展，介入手术越来越常见，术后发生溶血并发症病例诸有报道，但多见于动脉导管未闭合室间隔缺损封堵术后存在残余分流。房间隔缺损因为双心房之间压力差较小，不会发生高速血流和高剪切力，即使存在小量残余分流血液也不应出现红细胞破坏情况。国外1961年有报道外科手术修补原发性ASD后出现溶血并发症，后经二次开胸发现修补部位存在残余分流，考虑二尖瓣反流穿过房间隔，红细胞通过修补器被破坏所致，经过再次修补后溶血消失。国内报道过1例VSD介入封堵残余漏患者，术中主动脉瓣上造影课件主动脉瓣右冠状动脉瓣穿孔，仍坚持封堵，术后复查UCG未见封堵器周围异常血流出现。术后第一天即出现溶血，引起溶血原因可能为高速血流穿过主动脉右冠状动脉瓣，直接冲击在封堵器的表面，引起红细胞破裂。本例患者的溶血原因考虑为房间隔缺损较大，残端短小且软，且患者存在肺动脉高压，为该手术相对禁忌症，但考虑介入手术风险较小且患者及家属强烈要求封堵术，故给予ASD封堵治疗，时候发生机械性溶血。患者UCG封堵器周围为间残余分流，考虑红细胞在较大的网状双盘结构中流动所致，经停用拜阿司匹林加快网状双盘封堵器表面血栓形成、大剂量糖皮质激素抑制红细胞破坏、稳定细胞膜、输入洗涤红细胞等保守治疗后，患者乏力、纳差等症状明显好转，尿色逐渐由酱油色变为浅黄色，尿常规正常。通过本病例，可见对于较大房间隔缺损患者，掌握封堵器大小亦是介入术成功与否的关键。
参考文献
[1] 张玉顺主编. 先天性心脏病介入治疗与超声诊断进展. 西安：世界图书出版公司， 2005： 32-37.
[2]潘春梅，何建新. 房间隔缺损封堵术后并发溶血1例.心肺血管病杂志， 2008，3 27： 79.
[3] 张倩，舒茂琴，胡厚源，等. 先天性心脏病经导管封堵术后机械性溶血的发生与防治. 重庆医学， 2006，3 5： 305-306.
[4] Bass JL，Kalra GS，Arora R，et al. Initial human experience withthe Amplatzer perimembranous ventricular septal occluder device.atheter Cardiovasc Interv，2003，5 8： 238-240.
[5]李惠君，王伯杰，孙成川，等. 心脏直视手术后严重溶血反应3例. 中华胸心血管外科杂志，1996，1 2： 25-27.
[6]蒋世良，徐仲英，黄连军，等. 先天性心脏病介入治疗的严重并发症. 中国介入心脏病杂志，2007，15： 302-305.
[7]Wahl A，Meier B. Patent foramen ovale and ventricular septal defect closure. Heart，2009，95： 70-82.1： 47-48.
患者，男性，50岁，因“反复上腹部疼痛4月余，再发加重伴酱油色尿1周”入院。查体：血压 113/70mmHg，心率 50次/分，精神差，少言懒语。全身皮肤及巩膜轻度黄染，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心尖搏动在左第六肋间锁骨中线外1cm，心界向左下扩大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，剑突下及右上腹部压痛明显，Murphy征阳性。双下肢无水肿。初步诊断：1.溶血性黄疸？2.先天性心脏病，房间隔缺损封堵术后，心脏扩大，心功能2级；1月前在我院行超声心动图（echocardiography，UCG）检查：先天性心脏病，房间隔缺损（ASD），缺损直径为21 mm，房水平左向右分流；估测肺动脉收缩压120mmHg；于2014年9月10日我院心内科在局麻下行“经皮穿刺ASD 封堵术”，选择直径32mm，（先建科技公司）双盘ASD封堵器采取左上肺静脉释放法，一次封堵成功。封堵后即可测肺动脉收缩压为103mmHg。术后复查UCG未发现残余分流。出院后规律服用拜阿司匹林 0.1g，1次/天。术后1月患者突然出现乏力、纳差、酱油色尿。尿常规： 尿胆原（-），隐血+++，尿蛋白+++，胆红素+，白细胞+， 提示血红蛋白尿；血常规：WBC 11.13*10^9/L，RBC 3.47*10^12/L，HBG 79g/L，PLT 232*10^9/L；肝功能：TBI 3.4umol/L，DBI 5.9umol/L，IBI 57.5umol/L，GPT 83U/L，AST 165U/L。心电图（ECG）：窦性心律，完全性右束支传导阻滞。入院后复查UCG：1.房间隔缺损封堵术后，封堵器周围未见异常血流信号；2.右心扩大，肺动脉内径增宽，轻度肺动脉高压；肺动脉瓣、三尖瓣少量反流。完善溶血全套、CD55、CD59、骨髓细胞学检查，Coombs试验阴性， 除外自身免疫性溶血，Ham试验阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿可能性小。Rous试验阳性，提示血管内溶血。虽然复查UCG封堵器周围未见异常血流信号，但仍不能排外因封堵器原因造成机械性溶。立即给予停用拜阿司匹林、大剂量糖皮质激素（甲泼尼龙80mg/天）、输入洗涤红细胞、抗感染治疗、碳酸氢钠碱化尿液等对症支持治疗。治疗20天后患者腹痛、乏力、纳差明显好转，小便颜色逐渐转清，HBG 113g/g；尿常规、血生化正常，好转出院。
2 讨论
房间隔缺损封堵术（ASD）是近几年发展起来的先天性心脏病房间隔缺损的有效治疗方法之一。但存在并发症发生可能：残余分流、机械性溶血、异位栓塞、血管并发症及感染、心房穿孔、心包压塞、主动脉穿孔等。心脏医源性机械性溶血多见于心脏瓣膜病换瓣术后，与残余分流产生高速血流及高速剪切力（>3000dynes/m2）导致红细胞破坏有关。随着先天性心脏病介入治疗技术突飞猛进的发展，介入手术越来越常见，术后发生溶血并发症病例诸有报道，但多见于动脉导管未闭合室间隔缺损封堵术后存在残余分流。房间隔缺损因为双心房之间压力差较小，不会发生高速血流和高剪切力，即使存在小量残余分流血液也不应出现红细胞破坏情况。国外1961年有报道外科手术修补原发性ASD后出现溶血并发症，后经二次开胸发现修补部位存在残余分流，考虑二尖瓣反流穿过房间隔，红细胞通过修补器被破坏所致，经过再次修补后溶血消失。国内报道过1例VSD介入封堵残余漏患者，术中主动脉瓣上造影课件主动脉瓣右冠状动脉瓣穿孔，仍坚持封堵，术后复查UCG未见封堵器周围异常血流出现。术后第一天即出现溶血，引起溶血原因可能为高速血流穿过主动脉右冠状动脉瓣，直接冲击在封堵器的表面，引起红细胞破裂。本例患者的溶血原因考虑为房间隔缺损较大，残端短小且软，且患者存在肺动脉高压，为该手术相对禁忌症，但考虑介入手术风险较小且患者及家属强烈要求封堵术，故给予ASD封堵治疗，时候发生机械性溶血。患者UCG封堵器周围为间残余分流，考虑红细胞在较大的网状双盘结构中流动所致，经停用拜阿司匹林加快网状双盘封堵器表面血栓形成、大剂量糖皮质激素抑制红细胞破坏、稳定细胞膜、输入洗涤红细胞等保守治疗后，患者乏力、纳差等症状明显好转，尿色逐渐由酱油色变为浅黄色，尿常规正常。通过本病例，可见对于较大房间隔缺损患者，掌握封堵器大小亦是介入术成功与否的关键。
参考文献
[1] 张玉顺主编. 先天性心脏病介入治疗与超声诊断进展. 西安：世界图书出版公司， 2005： 32-37.
[2]潘春梅，何建新. 房间隔缺损封堵术后并发溶血1例.心肺血管病杂志， 2008，3 27： 79.
[3] 张倩，舒茂琴，胡厚源，等. 先天性心脏病经导管封堵术后机械性溶血的发生与防治. 重庆医学， 2006，3 5： 305-306.
[4] Bass JL，Kalra GS，Arora R，et al. Initial human experience withthe Amplatzer perimembranous ventricular septal occluder device.atheter Cardiovasc Interv，2003，5 8： 238-240.
[5]李惠君，王伯杰，孙成川，等. 心脏直视手术后严重溶血反应3例. 中华胸心血管外科杂志，1996，1 2： 25-27.
[6]蒋世良，徐仲英，黄连军，等. 先天性心脏病介入治疗的严重并发症. 中国介入心脏病杂志，2007，15： 302-305.
[7]Wahl A，Meier B. Patent foramen ovale and ventricular septal defect closure. Heart，2009，95： 70-82.1： 47-48.