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目的 探讨家族性重症肌无力(FMG)的临床特点与预后.方法 回顾来自1998年2月至2009年3月中山大学附属第一医院神经内科的28个FMG家系的61例患者的临床资料,与257例散发型重症肌无力(MG)患者进行比较,对两组资料进行分析.结果 (1)中国南方FMG患者的比例为2.03％,较国外低.(2) FMG发病年龄较早,以青少年多见,与散发型比较差异有统计学意义(70.5％比52.1％,P=0.009).(3) FMG的临床分型以眼肌型多见,与散发型比较差异有统计学意义(83.6％比62.7％,P=0.002).(4) FMG合并胸腺增生的比例较高,与散发型比较差异有统计学意义(98.3％比83.7％,P=0.014).(5) FMG预后较好,达到完全稳定缓解标准的比例较高,与散发型比较差异有统计学意义(24.5％比11.7％,P=0.009).(6)在本组资料中,“同病一致性”只出现在单纯眼肌型的家系中,家族中出现全身型患者提示家系各成员的病情差别可能比较大,而且预后也可能不一致.结论 我国南方地区的FMG有与国外不同的特点,其具体的遗传方式有待研究。