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目的：提高对先天性肺疝的影像表现的认识。方法：对我院确诊的6侧先天性肺疝的影像表现进行回顾化分析。结果：6例中，先天性肺尖疝5例，4例发生于右肺尖，1例发生于左肺尖。纵隔肺疝1例。结论：先天性肺疝以肺尖疝相对多见，且好发于右肺尖，左肺尖少发。先天性纵隔肺疝则十分少见，但其易引起纵隔器官的压迫，对呼吸循环功能影响较大，需手术矫正。先天性纵隔肺疝与后天性纵隔肺疝的X线鉴别要点是：先天性纵隔肺疝无纵隔的移位，后天者则是在纵隔移位的基础上产生。