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目的提高对儿童松果体生殖细胞肿瘤的认识及鉴别能力。方法收集4例松果体区生殖细胞肿瘤患儿的相关资料进行分析及文献复习。结果4例患儿均以性早熟起病,临床无头痛、呕吐等颅高压症状,GnRH激发试验呈抑制状态,符合周围性性早熟的诊断,MRI检查均提示松果体有占位病变。患儿血绒毛膜促性腺激素（HCG）都有不同程度升高,其中2例脑脊液中升高更加明显。1例患儿行单纯伽马刀肿瘤切除术治疗,预后良好;3例患儿行伽马刀肿瘤切除＋化疗,其中1例1年后转为中枢性性早熟,另2例预后良好。结论儿童松果体生殖细胞肿瘤早期颅高压表现可不