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目的
总结分析右室双出口(DORV)的手术方案、术后并发症及死亡率，以提高该类患儿手术存活率及改善其生活质量。
方法2009年1月至2015年7月接受手术治疗的66例法洛四联症型右室双出口患儿。合并主动脉瓣下/双关型室间隔缺损(VSD)51例，无关VSD型15例，合并完全性房室间隔缺损9例，合并冠状动脉异常2例，合并镜面右位心2例。手术年龄6个月至14岁，平均(4.18±3.19)岁。体重6.5～44(14.98±8.13)kg。其中，根治手术55例，BT分流5例，Glenn分流4例，Fontan术2例，全组再手术3例。
结果本组病例中近期死亡7例，死亡率为10.6%，根治手术死亡率为9.1%。全组呼吸机使用时间(54.94±70.07)h，ICU停留时间为(5.23±5.65)d。按照右室流出道(RVOT)压力阶差将49例存活的DORV根治术患者分为≤25 mmHg，25～40 mmHg及>40 mmHg三组，比较三组间插管时间、ICU停留时间及住院时间，≤25 mmHg组与25～40 mmHg组之间差异无统计学意义(P>0.05)，而≤25 mmHg组与>40 mmHg组比较其插管时间及ICU住院时间明显缩短(P<0.01)，死亡原因主要为：低心排综合征，瓣膜反流，Ⅲ度房室传导阻滞，冠脉异常起源。
结论符合根治手术条件的法洛四联症型DORV可以取得良好的一期根治手术结果。完全性房室间隔缺损(CAVSD)可增加该类患儿手术的死亡率。术后瓣膜反流、重度左右室流出道梗阻为该类患儿主要死亡原因。