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目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)并发肺肾综合征的临床特点、诊断和治疗,以提高临床诊治水平。方法回顾性总结中山医院2005~2008年MPA并发肺肾综合征5例患者的临床资料,并结合文献对其临床表现、诊治方法进行分析。结果MPA并发的肺肾综合征临床表现不特异,髓过氧化酶阳性和(或)肾组织活检对其确诊意义重大。主要治疗手段为环磷酰胺、甲基泼尼松龙和血浆置换联合治疗。结论及时诊断、正确治疗是改善其预后的关键。