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目的探讨原发性气管及支气管腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,AdCC)的临床病理学特征及预后。方法收集7例原发性气管及支气管AdCC患者的临床病理资料,采用HE染色和免疫组化SP法进行分析,并获取患者随访资料。结果7例患者发病年龄42~67岁,平均52岁;临床表现多以咳嗽、胸闷为主。发病部位:气管2例,左主支气管4例,右主支气管1例。4例侵及肺,1例出现淋巴结转移。6例行手术切除治疗。镜下软骨腔内肿瘤由大小一致、形态温和的基底样细胞构成,部分腔隙内富含嗜酸性基膜样物质,形态学结