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目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床、影像学、病理学特点及治疗方法.方法 回顾性分析我院2016年1月至2020年10月间收治的5例肝血管平滑肌脂肪瘤病例,并结合相关文献对本病进行探讨.结果 5例肝血管平滑肌脂肪瘤病人均经外科手术治疗,预后良好,所有病人术后随访期间,未见肿瘤复发及转移,无死亡病例.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤临床罕见,常缺乏特征性临床表现,早期诊断困难.明确诊断有赖于术后病理及免疫组化结果.治疗方案首选手术治疗,其疗效确切,预后良好.