目的 观察先天性巨结肠症(HD)患者肠壁中细胞外基质成分--Ⅳ型胶原(Col Ⅳ)及其降解酶-基质金属蛋白酶-2(MMP-2)的分布,探讨肠壁微环境改变与HD发病机制间的关系.方法 采用SABC免疫组化法,分别观察37例HD患者的无神经节细胞、有神经节细胞及近端正常肠组织中ColⅣ和MMP-2的分布.结果 无神经节细胞肠壁ColⅣ的含量高于有神经节细胞段和正常段肠组织,差异有显著性意义,χ2分别为13.21和14.96,P值均为0.000;无神经节细胞肠壁中MMP-2含量也显著高于其他节段,χ2分别为6.29和5.09,P值为 0.012和0.024;有神经节细胞段与正常段ColⅣ和MMP-2的分布基本一致,没有明显差别.结论 肠壁微环境的异常在HD发病中充当了重要角色,其中细胞外基质成分ColⅣ及其降解酶MMP-2在无神经节细胞肠段中的异常增多提示异常的微环境可能影响了神经嵴母细胞的肠内迁移、定位及其后的分化和成熟,从而导致HD.